Митохондрии есть у всех типов эукариотных клеток (рис. 1). Они имеют вид либо округлых телец, либо палочек, реже - нитей. Их размеры колеблются от 1 до 7 мкм. Число митохондрий в клетке составляет от нескольких сотен до десятков тысяч (у крупных простейших).

Рис . 1. Митохондрии. Вверху - митохондрии (?) в мочевых канальцах, видимые в световом микроскопе. Внизу - трехмерная модель организации митохондрии: 1 - кристы; 2 - внешняя мембрана; 3 - внутренняя мембрана; 4 - матрикс

Митохондрия образована двумя мембранами - внешней и внутренней , между которыми расположено межмембранное пространство . Внутренняя мембрана образует множество впячиваний - крист, представляющих собой либо пластины, либо трубочки. Такая ее организация обеспечивает огромную площадь внутренней мембраны. На ней располагаются ферменты, обеспечивающие преобразование энергии, заключенной в органических веществах (углеводах, липидах), в энергию АТФ, необходимую для жизнедеятельности клетки. Следовательно, функция митохондрий - участие в энергетических клеточных процессах. Именно поэтому большое количество митохондрий присуще, например, мышечным клеткам, выполняющим большую работу.

Пластиды . В растительных клетках обнаруживаются особые органоиды - пластиды, имеющие чаще веретеновидную или округлую форму, иногда более сложную. Различают три вида пластид - хлоропласты (рис. 2), хромопласты и лейкопласты.

Хлоропласты отличаются зеленым цветом, который обусловлен пигментом - хлорофиллом , обеспечивающим процесс фотосинтеза , т. е. синтеза органических веществ из воды (Н 2 О) и углекислого газа (СО 2) с использованием энергии солнечного света. Хлоропласты содержатся преимущественно в клетках листьев (у высших растений). Они сформированы двумя параллельно расположенными друг другу мембранами, окружающими содержимое хлоропластов - строму . Внутренняя мембрана образует многочисленные уплощенные мешочки - тилакоиды , которые сложены в стопки (наподобие стопки монет) - граны - и лежат в строме. Именно в тила-коидах и содержится хлорофилл.

Хромопласты определяют желтый, оранжевый и красный цвет многих цветков и плодов, в клетках которых присутствуют в большом количестве. Основными пигментами в их составе являются каротины . Функциональное назначение хромопластов состоит в цветовом привлечении животных, обеспечивающих опыление цветков и распространение семян.

Рис. 2. Пластиды: а - хлоропласты в клетках листа элодеи, видимые в световом микроскопе; б - схема внутреннего строения хлоропласта с гранами, представляющими собой стопки плоских мешочков, расположенных перпендикулярно поверхности хлоропласта; в - более подробная схема, на которой видны анастомозирующие трубочки, соединяющие отдельные камеры гран

Лейкопласты - это бесцветные пластиды, содержащиеся в клетках подземных частей растений (например, в клубнях картофеля), семян и сердцевины стеблей. В лейкопластах, главным образом, происходит образование из глюкозы крахмала и накапливание его в запасающих органах растений.

Пластиды одного вида могут превращаться в другой. Например, при осеннем изменении цвета листьев хлоропласты превращаются в хромопласты.

II. Митохондрии (строение и функции)

Полисомы. Синтез цитоплазматических белков

Рибосомы представляют собой мельчайшие органеллы, присутствующие в цитоплазме клетки. Несмотря на свои размеры, они являются сложными молекулярными ансамб­леями, состоящими из рибосомальной РНК (р-РНК) различной длины и рибосомальных белков . В цитоплазме рибосомы встречаются в виде 2-х форм:

1. В диссоциированном состоянии (две субъединицы: малая и большая), которое свидетельствует об их неактивном статусе;

2. В ассоциированном виде – это форма их активного статуса.

Большая субъединица образуется тремя молекулами РНК, имеет форму полушара с 3 выступами, взаимодействующие с «шипиками» малой субъединицы.

Малая субъединица содержит лишь одну молекулу РНК и выглядит в виде «шапочки» с шипиками, обращёнными в сторону большой субъединицы. Ассоциация субъединиц рибосомы – это взаимодействие рельефов их поверхностей.

Функции субъединиц:

1. Малая ответственна за связывание с матричной РНК;

2. Большая – за образование полипептидной цепи.

Полисомы – это группа рибосом (от 5 до 30) связанных нитью м-РНК с образованием функционального комплекса. На нём происходит синтез цитоплазматических белков, необходимых клетке для роста, развития органелл дифференцировки.

Этапы синтеза цитоплазматических белков:

1. Выход из ядра м-РНК;

2. Сборка рибосом;

3. Образование функциональной полисомы;

4. Синтез сигнального пептида;

5. Считывание последовательности аминокислот в составе пептида сигнал-распознающей частицы (СРЧ);

6. Завершение синтеза цитоплазматического белка на полисоме. См рис. 1

Рис. 1: Схема синтеза цитоплазматических белков

II. Митохондрии (строение и функции)

Митохондрии – это система энергообеспечения клетки. На светооптическом уровне их выявляют при окраске по Альтману, они выглядят в виде зёрнышек и нитей. В цитоплазме они распределены диффузно, а в специализированных клетках сосредоточенны в участках, где имеется наибольшая потребность в энергии.

Электронномикроскопический уровень организации митохондрии : в ней выделяют две мембраны: наружную и внутреннюю. См. рис. 2

Рис. 2: Схема строения митохондрии

Наружная мембрана – это мешок с относительно ровной поверхностью, она по химическому составу и свойствам близка к плазмолемме, отличается она более высокой проницаемостью и содержит ферменты метаболизма жирных кислот, фосфолипидов и липидов.

Функция:

1. Отграничение митохондрии в гиалоплазме;

2. Транспорт в митохондрию субстратов для клеточного дыхания.

Внутренняя мембрана – неровная, она формирует кристы в виде пластин (ламеллярные кристы) с увеличением площади её поверхности. Главным компонентом этой мембраны являются молекулы белков, относящиеся к ферментам дыхательной цепи, цитохромы.

На поверхности крист в некоторых клетках описывают грибовидные частицы (F 1 -частицы), в которых различают головку (9 нм) и ножку (3 нм). Считают, что именно здесь происходит синтез АТФ и АДФ.

Между наружной и внутренней мембранами образуется небольшое (около 15 – 20 нм) пространство, которое называют наружной камерой митохондрий. Внутренняя камера ограничена соответственно внутренней митохондриальной мембраной и содержит матрикс.

Матрикс митохондрий имеет гелеобразную фазу и отличается высоким содержанием белка. В нём встречаются митохондриальные гранулы – частицы диаметром 20 – 50 нм высокой электронной плотности, они содержат ионы Са 2+ и Mg 2+ . Матрикс митохондрий содержит также митохондриальные ДНК и рибосомы. На первых происходит синтез транспортных белков митохондриальных мембран и некоторых белков, участвующих в фосфолировании АДФ. ДНК здесь состоит из 37 генов и не содержит некодирующие последовательность нуклеотидов.

Функции митохондрий:

1. Обеспечение клетки энергией в виде АТФ;

2. Участие в синтезе стероидных гормонов;

3. Участие в синтезе нуклеиновых кислот;

4. Депонирование кальция.

Митохондрии (МТ) – одно из самых интересных мне направлений исследований. Объединение митохондрий с другой клеткой в ходе эндосимбиоза около 1,6 млрд лет назад стало основной всех многоклеточных эукариотов со сложной структурой. Предположительно митохондрии произошли от клеток, напоминающих α-протеобактерии.

Лучшее обзорное исследование последнего времени по митохондриях – работа Вернера Кулбрандта «Структура и функция митохондриальных белковых комплексов мембраны ». Если вы знаете английский язык и интересуетесь устройством этих органелл, то настоятельно рекомендую к прочтению. Эта статья так хороша, что может быть смело главой хорошего учебника по молекулярной биологии. Сначала я хотел перевести всю статью, но это бы заняло непростительно много времени и оторвало бы от других дел. Поэтому ограничусь тезисами и картинками. Периодически разбавляя все своими мыслями.

Митохондрия кодирует сама только 13 белков, не смотря на наличие отдельной от клетки ДНК (мтДНК) и всего «производственного» цикла по транскрипции белков. Изолированная митохондрия какое-то время может сохранять композицию и функционировать.

Рисунок 1. Компоненты мембраны митохондриона. Внешняя мембрана отделяет митохондрию от цитоплазмы. Она окружает внутреннюю мембрану, которая отделяет межмембранное пространство от богатого белками центрального матрикса. Внутреннюю мембрану разделяют на внутреннюю пограничную мембрану и кристы. Две эти части непрерывны в местах крепления крист (cristae junction ). Кристы простираются более или менее глубоко в матрикс и являются основным место митохондриального преобразования энергии. Небольшой протоновый градиент в межмембранном пространстве (pH 7,2-7,4) и матрикс (pH 7,9-8,0) приводят к образованию АТФ АТФ-синтазой в мембранах крист.

Внешняя мембрана пористая и позволяет веществам из цитоплазмы проходить через нее. Внутренняя мембрана плотная, для ее пересечения нужны транспортные белки [Гилберт Линг обоснованно не согласен], непрерывность барьера позволяет иметь внутренней мембране электрохимический потенциал в -180 mV. У матрикса довольно большой pH (7,9-8). Еще раз углублюсь в Линга. Щелочной (выше 7) pH способствует более развернутой конформации белков . Высокий pH нарушает водородные и солевые связи, делая поляризованные CO и NH доступными молекулам воды, там самым усиливая дипольный момент всей внутриклеточной воды и связывая ее. В этом ключе наличие мембраны нужно не для «удержания» протоплазмы внутри клетки (это делают сами белки при высоком pH), а для наличия потенциала.

мтДНК находится в нуклеотидах, которых примерно 1000 на клетку. Белковая плотность матрикса довольна высокая (до 500 мг/мл), что близко к кристаллизованным белкам.

Внутренняя мембрана образует инвагинации, называемые кристами, которые глубоко проникают в матрикс. Кристы определяют третий «отсек» митохондрий – просвет крист (cristae lumen). Мембраны кристы содержат большинство, если не все, полностью «собранные» комплексы цепи переноса электронов и АТФ-синтазы. Просвет кристы содержит большое количество маленького растворимого белкового переносчика электронов (цитохром с). Митохондриальные кристы, таким образом, основное место биологической конверсии энергии во всех не фотосинтетических эукариотах.

С кристами тоже много всего интересного. Оптические свойства кристы влияют на распространение и генерацию света в тканях. Я даже встречал идеи о том, что поверхность крист подобна (предположение) поверхностям топологических изоляторов (подразумевалась суперпроводимость без диссипации заряда).

Рисунок 2. Мембранные белковые комплексы дыхательной цепи. Комплекс I (NADH / убихинон оксидоредуктаза, синий), Комплекс II (сукцинат дегидрогеназа, розовы), Комплекс III (цитохром С редуктаза, оранжевый), Комплекс IV (цитохром С оксидаза, зеленый) и митохондриальная АТФ синтаза (известная как комплекс V , бежевая) работают вместе во время окислительного фосфорилирования, чтобы клетки могли использовать энергию. Комплексы I , III , IV выкачивают протоны вдоль мембраны кристы, создавая протоновый градиент, стимулирующий синтез АТФ.

Теперь немного внимания на комплекс II. Вы помните, что жир (кето) делает упор в метаболизме на FADH2 и комплекс II. Они восстанавливают пару CoQ, в какой-то момент окисленного CoQ не хватает для транспортировки электронов на комплекс III и образует обратный поток электронов на комплекс I с образованием супероксида. При долгом HFLC-питании комплекс I будет обратимо разрушен, при этом это нормальная физиологическая оптимизация.

Еще прошу вас заметить, что комплекс II не выкачивает протоны. Что у нас рассеивает протоновый градиент, нарушает фосфорилирование и стимулирует сжигание жиров на тепло? Правильно, стресс холода. Термогенез связан с метаболизмом через комплекс, который не выкачивает протоны, тем самым не давая дополнительных протонов для АТФ-синтазы. Можно только удивляться как замечательно у нас продуман организм.

Крепления крист и MICOS

Места крепления крист (cristae junctions) – маленькие круглы отверстия примерно 25 нм диаметром. В митохондриях всех организмов есть система MICOS (mitochondria contact site and cristae to outer membrane), сборка из пяти мембранных и одного растворимого белков, прикрепляющих кристы к наружной мембране.

В клетках с повышенной потребностью в энергии, такие как скелетные и сердечные мышцы, кристы плотно заполняют большую часть объема митохондрии. В тканях с меньшими потребностями в энергии, таких как печень и почки, кристы находятся не так плотно по отношению друг к другу. Остается больше места в матрице для биосинтетических ферментов.

Рисунок 3. Томографический объем митохондрии сердца мыши. А) Трехмерный объем митохондрии сердца мыши, снятый cryo-ET. Наружная мембрана (серая) окутывает внутреннюю мембрану (светло-синяя). Внутренняя мембрана плотно наполнена кристами б) Томографический срез объема. Плотно заполненный матрикс, содержащий большую часть митохондриальных белков, выглядит темным на электронном микроскопе. В то время как межмембранное пространство и просветы крист выглядят светлыми из-за низкой концентрации белков.

Димеры АТФ синтазы

Митохондриальная F1-F0 АТФ синтаза является самым заметным белковым комплексом кристы. АТФ синтаза – это древняя наномашина, которая использует электрохимический протновых градиент вокруг внутренней мембраны для создания АФТ посредством вращательного катализа . Протоны, двигающиеся через F0 комплекс мембраны, вращают ротор из 8 (у млекопитающих) или 10 (у дрожжей) с-узлов. Центральный стебель передает крутящий момент c-ротора каталитической головке F1, где АТФ образуется из АДФ и фосфата через последовательность конформационных изменения. Периферийный стебель предотвращает непродуктивное вращение Головы F1 против комплекса F0.

Многие годы считалось, что АТФ синтаза случайным образом располагается на внутренней мембране. Но оказалось, что АТФ синтаза располагается двойными рядами . Причем линейные ряды АТФ синтазы – фундаментальный атрибут всех живых митохондрий.

Рисунок 4. Двойные ряды АТФ синтазы у семи разных видов.

Ряды АТФ синтазы располагаются в основном вдоль хребтов крист. Димеры изгибают липидный бислой и как следствие само-организуются в ряды. Когда у митохондрий дрожжей выбивали узлы e и g АФТ синтазы, то штамм рос на 60% медленней диких собратьев, и потенциал мембран их митохондрий был снижен вдвое. У АФТ синтазы прокариотов недостает нескольких узлов, связанных с димерами, ряды димеров не были найдены у бактерий и архей. Кристы и ряды димеров АФТ синтазы, таким образом, являются адаптацией к большим энергетическим потребностям организма.

Рисунок 5. Структура димера АТФ синтазы митохондрии polymella sp. Вид сбоку на V-образный димер АТФ синтазы.

Комплексы и суперкомплексы дыхательной цепи

Протоновый градиент вокруг внутренней мембраны создается тремя крупными мембранными комплексами, известными как комплекс I, комплекс III и комплекс IV (см. рисунок 2). Комплекс I кормится электронами из NADH, высвобождаемая при передаче электрона энергия выкачивает четыре протона. Комплекс III получает электрон от восстановленного хинола и передает его носителю электронов (цитохрому с), выкачивая в процессе один протон. Комплекс IV получает электрон из цитохрома с и передает его молекулярному кислороду, выкачивая 4 протона за каждую молекулу кислорода, превращенную в воду. Комплекс II не выкачивает протоны, напрямую передавая электроны хинолу. Как перенос электронов из NADH в хинол связан с транслокацией протонов пока не ясно. Комплекс I – крупнее III и IV вместе взятых.

Рисунок 6. Комплекс I митохондрии коровьего сердца. Матриксная часть содержит ряд из восьми железно-серных (Fe-S) кластеров, которые направляют электроны из NADH в хинол на пересечении матрикса и мембраны. Мембранная часть состоит из 78 лопастей, включая выкачивающие протоны молекулы.

Комплексы I, III и IV соединяются в суперкомплексы или респирасомы. У пекарских дрожжей (saccharomyces cerevisiae ) нет комплекса I, их суперкомплексы состоят из III и IV. Роль суперкомплексов пока еще не ясна. Предполагают, что это делает транспорт электронов более эффективным, но прямых доказательств этому пока нет.

Рисунок 7. Суперкомплекс митохондрии коровьего сердца. Обратите внимание на дистанцию между комплексами I и III, который надо проделать хинолу. Стрелки – движения электрона в суперкомплексе.

Основным белком просвета кристы является цитохром с, который переносит электрон из комплекса III в комплекс IV. Если цитохром с высвобождается в цитоплазму клетки, то вызывает апоптоз .

Рисунок 8. Ряды димеров АТФ синтазы задают форму кристам. У хребта кристы АФТ синтаза (желтый) образует слив для протонов (красный), протоновые насосы электронной цепи (зеленый) находятся по обоим сторона рядов димеров. Направляя протоны от источника к АТФ синтазе, кристы работают как протоновые направляющие, позволяющие эффективное производство АТФ. Красные стрелки показывают направление потока протонов.

Реорганизация мембраны во время старения

Старение – фундаментальный и плохо понимаемый процесс всех эукариотов. Исследовали старение митохондрий на грибах Podospora anserina , которые живут всего 18 дней. В нормальной митохондрии кристы проникают глубоко в матрикс. Для этого нужны ряды димеров АТФ синтазы и MICOS комплекс у мест крепления крист. С возрастом кристы начинают все ближе подходить к поверхности мембраны, димеры АФТ синтазы превщаются в мономеры, и все заканчивается высвобождением цитохрома с и клеточной смертью.

Транспорт электронов создает супероксид в комплексах I и III. Это побочный продукт метаболизма. Одновременно необходимый и смертельно опасный. Во время старения деление (fission) начинает превалировать над сращением (fussion). Это не дает поврежденным митохондриям «спастись» путем сращения и ускоряет неизбежное.

Рисунок 9. Изменения морфологии внутренней мембраны и димеров АТФ синтазы во время старения митохондрии.

Как видите, полей для будущих исследований очень много. Я предполагаю стык физики и биологии, где физики будут пытаются объяснить почему такая структура более энергетически эффективна. Тем более публикации по квантовой биологии

Строение и функции митохондрий представляют собой довольно сложный вопрос. Наличие органеллы характерно почти для всех ядерных организмов – как для автотрофов (растений, способных к фотосинтезу), так и для гетеротрофов, которыми являются почти все животные, некоторые растения и грибы.

Главное предназначение митохондрий – окисление органических веществ и последующее использование освободившейся в результате этого процесса энергии. По этой причине органеллы имеют также и второе (неофициальное) название – энергетические станции клетки. Иногда их называют «пластидами катаболизма».

Что такое митохондрии

Термин имеет греческое происхождение. В переводе это слово означает «нить» (mitos), «зернышко» (chondrion). Митохондрии являются постоянными органоидами, которые имеют огромное значение для нормального функционирования клеток и делают возможным существование всего организма в целом.

«Станции» имеют специфическую внутреннюю структуру, которая изменяется в зависимости от функционального состояния митохондрии. Их форма может быть двух видов – овальная или продолговатая. Последняя нередко имеет ветвящийся вид. Число органоидов в одной клетке колеблется от 150 до 1500.

Особый случай – половые клетки. В сперматозоидах присутствует всего лишь одна спиральная органелла, в то время как женских гаметах содержится в сотни тысяч больше митохондрий. В клетке органоиды не зафиксированы в одном месте, а могут передвигаться по цитоплазме, совмещаться друг с другом. Их размер составляет 0,5 мкм, длина может достигать 60 мкм, в то время как минимальный показатель – 7 мкм.

Определить размер одной «энергетической станции» – непростая задача. Дело в том, что при рассмотрении в электронный микроскоп на срез попадает только часть органеллы. Случается так, что спиральная митохондрия имеет несколько сечений, которые можно принять за отдельные, самостоятельные структуры.

Только объемное изображение позволит выяснить точное клеточное строение и понять, идет речь о 2-5 отдельных органоидах или же об одной, имеющей сложную форму митохондрии.

Особенности строения

Оболочка митохондрии состоит из двух слоев: наружного и внутреннего. Последний включает в себя различные выросты и складки, которые имеют листовидную и трубчатую форму.

Каждая мембрана имеет особенный химический состав, определенное количество тех или иных ферментов и конкретное предназначение. Наружную оболочку от внутренней отделяет межмембранное пространство толщиной 10-20 нм.

Весьма наглядно выглядит строение органеллы на рисунке с подписями.

Схема строения митохондрии

Посмотрев на схему строения, можно сделать следующее описание. Вязкое пространство внутри митохондрии называется матриксом. Его состав создает благоприятную среду для протекания в ней необходимых химических процессов. В его составе присутствуют микроскопические гранулы, которые содействуют реакциям и биохимическим процессам (например, накапливают ионы гликогена и других веществ).

В матриксе находятся ДНК, коферменты, рибосомы , т-РНК, неорганические ионы. На поверхности внутреннего слоя оболочки располагаются АТФ-синтаза и цитохромы. Ферменты способствуют таким процессам, как цикл Кребса (ЦТК), окислительное фосфорилирование и т. д.

Таким образом, главная задача органоида выполняется как матриксом, так и внутренней стороной оболочки.

Функции митохондрий

Предназначение «энергетических станций» можно охарактеризовать двумя основными задачами:

• выработка энергии: в них осуществляются окислительные процессы с последующим выделением молекул АТФ;
• хранение генетической информации;
• участие в синтезе гормонов, аминокислот и других структур.

Процесс окисления и выработки энергии проходят в несколько стадий:

Схематичный рисунок синтеза АТФ

Стоит отметить: в результате цикла Кребса (цикл лимонной кислоты) не образуются молекулы АТФ, происходит окисление молекул и выделение углекислого газа. Это промежуточный этап между гликолизом и электронтранспортной цепью.

Таблица «Функции и строение митохондрий»

От чего зависит число митохондрий в клетке

Превалирующее число органоидов скапливается рядом с теми участками клетки, где возникает необходимость в энергетических ресурсах. В частности, большое количество органелл собирается в зоне нахождения миофибрилл, которые являются частью мышечных клеток, обеспечивающих их сокращение.

В мужских половых клетках структуры локализуются вокруг оси жгутика – предполагается, что потребность в АТФ обусловлена постоянным движением хвоста гаметы. Точно так же выглядит расположение митохондрий у простейших, которые для передвижения используют специальные реснички – органеллы скапливаются под мембраной у их основания.

Что касается нервных клеток, то локализация митохондрий наблюдается вблизи синапсов, через которые передаются сигналы нервной системы. В клетках, синтезирующих белки, органеллы скапливаются в зонах эргастоплазмы – они поставляют энергию, которая обеспечивает данный процесс.

Кто открыл митохондрии

Свое название клеточная структура обрела в 1897-1898 годах благодаря К. Бренду. Связь процессов клеточного дыхания с митохондриями сумел доказать Отто Вагбург в 1920 году.

Заключение

Митохондрии являются важнейшей составляющей живой клетки, выступая в роли энергетической станции, которая производит молекулы АТФ, обеспечивая тем самым процессы клеточной жизнедеятельности.

Работа митохондрий основана на окислении органических соединений, в результате чего происходит генерация энергетического потенциала.

Митохондрии — одни из самых важных составляющих любой клетки. Их еще называют хондриосомами. Это грануловидные или нитевидные органеллы, которые являются составляющей частью цитоплазмы растений и животных. Именно они являются производителями молекул АТФ, которые так необходимы для многих процессов в клетке.

Что такое митохондрии?

Митохондрии - это энергетическая база клеток, их деятельность основана на окислении и применении энергии, освободившейся при распаде молекул АТФ. Биологи на простом языке его называют станцией вырабатывания энергии для клеток.

В 1850 г. митохондрии выявили в виде гранул в мышцах. Их число менялось в зависимости от условий роста: они скапливаются больше в тех клетках, где большой дефицит кислорода. Это происходит чаще всего при физических нагрузках. В таких тканях появляется острая нехватка энергии, которую восполняют митохондрии.

Появление термина и место в теории симбиогенеза

В 1897 г. Бенд впервые ввел понятие «митохондрия», чтобы обозначить зернистую и нитчатую структуру в По форме и величине они разнообразны: толщина составляет 0,6 мкм, длина - от 1 до 11 мкм. В редких ситуациях митохондрии могут быть большого размера и разветвленным узлом.

В теории симбиогенеза дается четкое представление о том, что такое митохондрии и как они появились в клетках. В ней говорится, что хондриосома возникла в процессе поражения клетками бактерий, прокариотами. Так как они не могли автономно применять кислород для выработки энергии, это препятствовало полному их развитию, а прогеноты могли развиваться беспрепятственно. В течение эволюции связь между ними дала возможность прогенотам передать свои гены теперь уже эукариотам. Благодаря такому прогрессу митохондрии теперь не являются независимыми организмами. Их генофонд не может быть реализован в полной мере, так как происходит его частичная блокировка ферментами, которые есть в любой клетке.

Где они живут?

Митохондрии сосредотачиваются в тех районах цитоплазмы, где появляется необходимость в АТФ. Например, в мышечной ткани сердца они располагаются неподалеку от миофибрилл, а в сперматозоидах формируют защитную маскировку вокруг оси жгута. Там они вырабатывают очень много энергии для того, чтобы "хвост" крутился. Именно таким образом сперматозоид двигается к яйцеклетке.

В клетках новые митохондрии образуются с помощью простого деления предыдущих органелл. Во время него сохраняется вся наследственная информация.

Митохондрии: как они выглядят

По форме митохондрии напоминает цилиндр. Они часто встречаются в эукариотах, занимая от 10 до 21 % объема клетки. Их размеры и формы во многом разнятся и способны меняться в зависимости от условий, но ширина постоянна: 0,5-1 мкм. Перемещения хондриосом зависят от того, в каких местах клетки совершается быстрая трата энергии. Передвигаются по цитоплазме, применяя для передвижения структуры цитоскелета.

Заменой разных по габаритам митохондрий, работающих отдельно друг от друга и снабжающих энергией некоторые зоны цитоплазмы, являются длинные и разветвленные митохондрии. Они способны обеспечить энергией участки клеток, находящиеся далеко друг от друга. Подобная совместная работа хондриосом наблюдается не только у одноклеточных организмов, но и у многоклеточных. Самое сложное строение хондриосом встречается в мышцах скелета млекопитающих, где самые большие разветвленные хондриосомы стыкуются друг с другом, используя межмитохондриальные контакты (ММК).

Они представляют собой узкие просветы между прилегающими друг к другу митохондриальными мембранами. Данное пространство обладает высокой электронной плотностью. ММК больше встречаются в клетках где связываются вместе с работающими хондриосомами.

Чтобы лучше разобраться в вопросе, нужно кратко расписать значимость митохондрии, строение и функции этих удивительных органелл.

Как они устроены?

Для понимания, что такое митохондрии, необходимо узнать их строение. Этот необычный источник энергии имеет форму шара, но чаще вытянут. Две мембраны располагаются близко друг к другу:

• наружная (гладкая);
• внутренняя, которая образует выросты листовидной (кристы) и трубчатой (тубулы) формы.

Если не принимать во внимание размер и форму митохондрии, строение и функции у них одинаковые. Хондриосома разграничена двумя мембранами, размером 6 нм. Наружная мембрана митохондрии напоминает емкость, которая ограждает их от гиалоплазмы. Внутреннюю мембрану от внешней отъединяет участок шириной 11-19 нм. Отличающей чертой внутренней мембраны считается ее способность выпячиваться внутрь митохондрии, принимая форму сплющенных гребней.

Внутреннюю полость митохондрии заполняет матрикс, который имеет мелкозернистую структуру, где иногда обнаруживают нити и гранулы (15-20 нм). Нити матрикса создают органеллы, а гранулы небольших размеров - рибосомы митохондрии.

На первой стадии проходит в гиалоплазме. На данной ступени идет начальное окисление субстратов или глюкозы до Данные процедуры проходят без кислорода - анаэробное окисление. Следующая стадия образования энергии заключается в аэробном окислении и распада АТФ, данный процесс происходит в митохондриях клеток.

Что делают митохондрии?

Основными функциями этой органеллы являются:

Наличие в митохондриях своей дезоксирибонуклеиновой кислоты еще раз подтверждает симбиотическую теорию появления этих органелл. Также, помимо основной работы, они участвуют в синтезе гормонов и аминокислот.

Митохондриальная патология

Мутации, происходящие в геноме митохондрии, приводят к удручающим последствиям. Носителем человека является ДНК, которая передается потомкам от родителей, а митохондриальный геном передается только от матери. Объясняется данный факт очень просто: цитоплазму с заключенными в ней хондриосомами дети получают вместе с женской яйцеклеткой, в сперматозоидах они отсутствуют. Женщины с данным отклонением могут передать потомству митохондриальное заболевание, больной мужчина - нет.

В обычных условиях хондриосомы располагают одинаковой копией ДНК - гомоплазмия. В геноме митохондрии могут происходить мутации, вследствие совместного существования здоровых и мутированных клеток возникает гетероплазмия.

Благодаря современной медицине на сегодняшний день выявлены более 200 заболеваний, поводом возникновения чего послужила мутация митохондрии ДНК. Не во всех случаях, но терапевтическому поддержанию и лечению митохондриальные болезни поддаются хорошо.

Вот мы и разобрались с вопросом о том, что такое митохондрии. Как и все остальные органеллы, они очень важны для клетки. Они косвенно принимают участие во всех процессах, для которых нужна энергия.